期刊简介

               本刊的办刊宗旨是:提高临床内科医师的理论水平和诊治技能,拓宽其临床诊断思维,丰富诊治经验,以综合提高其对内科疾病分析、诊断、鉴别诊断、治疗、病情观察和预后判断的能力。                

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  • 杂志名称:内科理论与实践杂志
  • 主管单位:中华人民共和国教育部
  • 主办单位:上海交通大学医学院附属瑞金医院
  • 国际刊号:1673-6087
  • 国内刊号:31-1978/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
内科理论与实践杂志2016年第04期

淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

金美玲;叶伶

关键词:淋巴管平滑肌瘤病, 罕见病, 结节性硬化基因突变
摘要:淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病.该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现.临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等.