期刊简介
本刊的办刊宗旨是：提高临床内科医师的理论水平和诊治技能，拓宽其临床诊断思维，丰富诊治经验，以综合提高其对内科疾病分析、诊断、鉴别诊断、治疗、病情观察和预后判断的能力。
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- 杂志名称：内科理论与实践杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院
- 国际刊号：1673-6087
- 国内刊号：31-1978/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
解读血管性血友病的治疗指南
熊立凡；姚依婷；王鸿利
关键词：血管性血友病, 凝血因子, 治疗
摘要：血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传的出血性疾病,由vWD因子(von Willebrand factor,vWF)量的缺乏和(或)质的异常所引起[1-2].vWF是一种血浆蛋白,在血管损伤部位介导血小板黏附,与凝血因子Ⅷ(FⅧ)结合使FⅧ稳定于血循环中不易被降解;vWF缺陷可损害血小板黏附、聚集功能和降低血循环中FⅧ水平,引起临床出血表现.近年,也有获得性vWD综合征(acquired yon Willebrand syndrome,AvWS)的报道.
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