期刊简介
本刊的办刊宗旨是：提高临床内科医师的理论水平和诊治技能，拓宽其临床诊断思维，丰富诊治经验，以综合提高其对内科疾病分析、诊断、鉴别诊断、治疗、病情观察和预后判断的能力。
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- 杂志名称：内科理论与实践杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院
- 国际刊号：1673-6087
- 国内刊号：31-1978/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
结缔组织病相关性肺动脉高压
张巍
关键词：结缔组织病, 肺动脉高压, 免疫
摘要：正常个体肺动脉平均压(MPAP)为12-16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),静息状态下MPAP＞25 mmHg或活动状态下＞30 mmHg时定义为肺循环高压(PH).2008年WHO Dana point新分类把PH分为5类,结缔组织病(CTD)相关性肺高压归属第1类,即肺动脉高压(PAH).血流动力学特点为:右心导管测得静息状态下MPAP＞25 mmHg,肺毛细血管楔压＜15 mmHg,肺循环阻力＞3 wood U.临床上小部分CTD患者PH系源于左心瓣膜病变、重度肺间质病变抑或肺血栓,应分别属于第2、3、4类肺高压.CTD继发PAH者为数不少.美国新的肺高压注册研究PAH早期评估与长期管理(REVEAL)研究显示,在相关因素所致PAH亚组中,CTD所占比例达49.9%.在许多PAH治疗中心,CTD相关PAH占患者总数的1/3以上[1].不同CTD的PAH发病率有较大差异.系统性硬化症(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性CTD(MCTD)列前3位,其次,对于未分化性CTD(UCTD)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合征(SS)、原发性抗磷脂抗体综合征(APS)等疾病,继发PAH也并非罕见,且常常是重要的不良预后因素.
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