期刊简介
本刊的办刊宗旨是：提高临床内科医师的理论水平和诊治技能，拓宽其临床诊断思维，丰富诊治经验，以综合提高其对内科疾病分析、诊断、鉴别诊断、治疗、病情观察和预后判断的能力。
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- 杂志名称：内科理论与实践杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院
- 国际刊号：1673-6087
- 国内刊号：31-1978/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 维普收录(中), 国家图书馆馆藏
造血干细胞移植治疗X-连锁重症联合免疫缺陷病临床观察
王坚敏；陈同辛；陈静；江华；罗长缨；董璐；叶启东；周敏；沈树红
关键词：造血干细胞移植, 重症联合免疫缺陷, 移植物抗宿主病
摘要：目的:探讨重症联合免疫缺陷(SCID)移植的经验.方法:对我院4例X-连锁SCID患者进行了5次造血干细胞移植(HSCT).供者采用人类白细胞抗原(HLA)全相合同胞骨髓1例次,母亲半相合CD34+外周造血干细胞2例次,无关脐血2例次.2例次脐血移植者应用了清髓性预处理,并进行移植物抗宿主病(GVHD)预防,其余3例次未进行预处理和GVHD预防.结果:所有患者在活动性感染的基础上接受HSCT.骨髓和外周血移植物平均CD34+细胞为6.45×107/kg,脐血为1.38×106/kg.3例患者移植后2周左右出现Ⅰ～Ⅱ度急性GVHD.终2例因移植后肺部感染加重死亡,1例因黄疸、肝功能不良放弃治疗,仅1例接受再次脐血移植者经历了首次移植失败、重度肝静脉阻塞病(VOD)、重症肺炎后幸存,该患儿移植后78 d自然杀伤(NK)细胞数量接近正常,10个月免疫球蛋白数量恢复正常,13个月T细胞数量接近正常,目前已经随访到移植后15个月.结论:HSCT治疗SCID具有可行性,早期诊断并在严重感染前进行移植是提高移植成功的关键.
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